阵发性睡眠性血红蛋白尿-阵发性睡眠性血红蛋白尿症状

摘要： 本文目录一览：1、西医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的方法有哪些?2、...

本文目录一览：

• 1、西医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的方法有哪些?
• 2、阵发性睡眠性血红蛋白尿能活多少年
• 3、中医是如何诊治阵发性睡眠性血红蛋白尿的?
• 4、试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同...

西医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的方法有哪些?

pnh最好的治疗方法：服用药物：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是基因突变导致，患病后会引发骨髓造血功能衰竭，还会出现血红蛋白尿、身体乏力、面色苍白、心悸等症状。

输血除能提高血红蛋白，维持组织需氧，尚能抑制红细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。

对合并严重感染病例，病原菌不明确时可选择广谱抗生素，待药敏试验结果回报后，根据结果进行选择。对合并严重贫血病例，除主要药物治疗外，需输注洗涤红细胞。对合并缺铁的患者，适当选择硫酸亚铁、右旋糖酐铁或福乃得补充。

你好！因为再障与PNH均属于造血干细胞疾病，可以相互转化与伴发，目前属于再障-PNH综合征，建议复查铁蛋白，如果缺乏适当小剂量补充，有助于改善贫血，建议激素晚上服用，配合小苏打有益；中药建议予以补肾活血方药较好。

阵发性睡眠性血红蛋白尿能活多少年

1、中位数生存期约10年，也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗，防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。症状表现：睡眠后酱油样或葡萄酒色尿发作史。贫血及出血，出血少见且轻。感染和发热。

2、阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxy***al nocturnal hemoglobinuria，PNH），系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。

3、虽然病情容易反复，但是部分病人是可以治愈的。再有就是遗传性球形细胞增多症或阵发性睡眠性血红蛋白尿，这一类的溶血性贫血就是难以治愈的。所以需要具体情况，具体的对待，不能一概而论。

4、一般持续2～3天，不加处理自行消退，重者1～2周，甚至持续更长时间。有些患者的血红蛋白尿频繁发作，也有些患者偶然发作或数月发作1次，另有一些患者虽然尿色不深，但尿潜血持续阳性。

5、本病虽称阵发性睡眠性血红蛋白尿症，但并非都有血红蛋白尿，即使有也不一定是发作性，更非必然在睡眠时出现。而且只有少数患者以血红蛋白尿为首发表现。

6、有时睡眠起床后尿呈棕褐色，那是阵发性睡眠性血红蛋白尿病的特征。如果这种小便出现在吃青蚕豆以后，就要警惕蚕豆病。这种病人的红血球内缺乏一种叫6磷酸葡萄糖脱氢酶的物质，有一定的遗传性。

中医是如何诊治阵发性睡眠性血红蛋白尿的?

1、你好！因为再障与PNH均属于造血干细胞疾病，可以相互转化与伴发，目前属于再障-PNH综合征，建议复查铁蛋白，如果缺乏适当小剂量补充，有助于改善贫血，建议激素晚上服用，配合小苏打有益；中药建议予以补肾活血方药较好。

2、除了移植，还有目前没有进入中国的新药以外，阵发性睡眠性血红蛋白尿是没有根本治疗方法的，因此没有必要东奔西走求医，主要还是对症输血治疗。如果能够坚持对症治疗，保持血红蛋白水平，避免血栓形成，该病一般不至于危及生命。

3、辅助检查确诊PNH疾病，主要检查以检查框限“A”＋“B”为主。为了明确PNH疾病类型，可选用检查框限“C”。疗效评价：完全缓解：血红蛋白100g／L（10的9次方／L）以上，无发作性睡眠后酱油 样尿，尿潜血试验阴性。

试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同...

①阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）中呈阳性。

阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病虽少见，但近年来有增多趋势。我国北方多于南方。

(1)再障→PNH：指原有肯定的再生障碍性贫血，转为可确定的PNH，再障的表现已不明显。(2)PNH→再障：指原有肯定的PNH，转为明确的再障，PNH的表现已不明显。