血友病的主要特征-血友病的临床特点是什么?

摘要： 本文目录一览：1、什么是血友病2、血友病是什么病?...

本文目录一览：

• 1、什么是血友病
• 2、血友病是什么病?
• 3、【血友病的症状】血友病的特点
• 4、血友病的症状有哪些?
• 5、血友病的主要特征是?

什么是血友病

什么是血友病血友病是一组遗传性出血性疾病，其中患者由于血液中缺乏某些凝血因子而患有严重的凝血障碍。血友病很少见。 最常见的血友病形式称为 A 型血友病。

血友病是一组罕见的有遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征为活性凝血活酶生成障碍、凝血时间延长和终身具有轻微创伤后出血倾向等。

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

血友病(Haemophilia)是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍（并非血小板数不足），不易止血。绝大部分患者为男性。致病机率 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。

血友病是什么病?

1、血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

2、血友病是一组罕见的有遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征为活性凝血活酶生成障碍、凝血时间延长和终身具有轻微创伤后出血倾向等。

3、什么是血友病血友病是一组遗传性出血性疾病，其中患者由于血液中缺乏某些凝血因子而患有严重的凝血障碍。血友病很少见。 最常见的血友病形式称为 A 型血友病。

【血友病的症状】血友病的特点

关节出血是血友病甲患儿的特殊表现之一，常常发生在运动剂创伤后，膝盖剂踝关节最为常见(婴儿多为踝关节受累，儿童以膝关节受累常见)。 临床特点：在关节出血前患儿感觉到轻度的不适，继而出现关节局部红肿热痛，活动受限。

出血为血友病的主要表现，其特点是延迟、持的、缓慢的渗血，急性大出血较少见。凝血因子浓度越低，则出血越重。

血友病的症状 皮肤、粘膜出血 由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。 临床表现与诊断 临床表现出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。

皮肤、粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。

血友病的症状有哪些?

1、血友病的主要表现 血友病的主要表现是出血，这也是它最特别的症状。

2、血友病丙的症状很轻。血友病特征性的出血表现为关节的自发性或轻微损伤后的积血，出现血友病性关节病，轻微损伤后的皮下淤斑或血肿。常因小的伤口、小型手术、拔牙后出血不止，消化道出血及血尿较为少见。

3、皮肤、粘膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。

4、血友病的主要表现是出血，这也是它最特别的症状。血友病的患者经常出血难以自止，出血前往往有轻度外伤史，比如碰撞、小手术(拔牙等)、***等，但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血，比如牙龈出血等。

血友病的主要特征是?

若男性患者与正常女性结婚姻，所生儿子均正常，所生女儿均为血友病传递者。血友病C为常染色体显性或不完全隐性遗传，男女均可患病及传递血友病。

关节出血较少。治疗 血友病是一种遗传疾病，必须针对基因进行治疗，才有可能根治。基因治疗仍然处在研究阶段，而且目前的成果，还谈不上根治。目前传统治疗，仍停留在补充凝血因子的替代，来预防或是治疗血友病的出血症状。

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

皮肤和黏膜出血 因为皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜等部位容易受伤，容易出血。 儿童额头碰撞后出血和血肿多见，但皮肤黏膜出血不是本病的特征。

其主要特征为凝血时间延长，终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。 血友病的遗传方式为X染色体连锁隐性遗传，患病基因位于X染色体[1]。男性的性染色体为XY，若X染色体携带血友病基因，不能正常合成FⅧ或 FⅨ，即为血友病患者[1]。